Fibrohistiocitoma maligno de las extremidades - una revisión retrospectica en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas Dr. Eduardo Cáceres Graziani del año 1996 al 2006 / Malignant Fibrohistiocytoma of limbs - a review retrospectica at the National Institute of neoplastic diseases Dr. Eduardo Cáceres Graziani from 1996 to 2006

Objetivo: Conocer las características clínicas y patológicas de los pacientes con fibrohisticitoma maligno (FHM) de las extremidades diagnosticados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Material y Metodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo tipo serie de casos de 222 pacientes con diagnostico de FHM de las extremidades del año 1997 al 2006. Resultados: El promedio de edad fue 56.3 años (rango 18-96 años). El tamaño tumoral medio fue de 10.3 cm (rango 1-35 cm). 2,7% fueron grado histológico I; el 12.2%, grado II y el 66%, grado III. La recurrencia local fue 23.1% y la metástasis a distancia ocurrió en 27.6% (68.2 % a los pulmones). El tiempo de sobrevida media a 5 años fue 58%. La profundidad del tumor influenció en la SLE, p < 0.015. En el análisis multivariado el único factor asociado a una mayor tasa de recurrencia local fueron los márgenes quirúrgicos positivos (p < .003). Los factores pronósticos significativos en el desarrollo de enfermedad a distancia fueron la profundidad (p < .004) y la recurrencia local (p < .02); mientras que los factores pronostico que afectan la sobrevida fueron, la profundidad del tumor (p < .04), la presencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales (p < .02) y los márgenes quirúrgicos positivos (P < .03). Los tratamientos adyuvantes no mejoraron la sobrevida. Conclusiones: Los factores pronóstico de recurrencia local fueron los márgenes quirúrgicos positivos. Los factores pronóstico de recaídas a distancia fueron la profundidad y recurrencia local, mientras que los factores importantes que afectan la sobrevida fueron la profundidad del tumor, la presencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales al momento del diagnostico y los márgenes quirúrgicos positivos.

Objective: Malignant fibrous histiocytoma (FHM) is the most common subtype of soft tissue sarcoma (STS). The purpose of this study is to analyze the prognostic factors influencing local recurrence and survival. Material and Methods: A retrospective review was performed at the National Institute of Neoplastic Diseases (INEN) in all patients with a diagnosis of extremity FHM, between 1997 and 2006. Results: We reviewed cases histories of 222 patients with histologically confirmed FHM. Mean age was 56.3 years (range 18-96 years). Mean tumor size was 10.3 cm (range 1-35 cm). 2.7% of the cases had histological grade I, 12.2%, grade II and 66%, grade III. Local recurrence was 23.1% with an average of 16 months. Distant metastasis occurred in 27.6% of patients. The median survival time was 108 months with a cumulative survival rate at 5 years of 58%. The depth of the tumor influenced the disease-free survival (DFS) (depth vs. superficial, P <0.015). In the multivariate analysis the only factor associated with a higher rate of local recurrence was positive surgical margins (P<.003). Significant prognostic factors in the development of distant disease were depth (P <.004) and the recurrence (P <.02), while still important prognostic factors affecting survival were tumor depth (P <.04), presence of metastases to regional lymph nodes (P <.02) and positive surgical margins (P <.03). Adjuvant radiotherapy reduced local recurrence but did not reach statistical significance. Chemotherapy had no significant improvement in survival or local recurrence rates and metastasis. Conclusion: The only prognostic factor for local recurrence was positive surgical margins. Prognostic factor for distant relapse were the depth of tumor and local recurrence, while other important factors affecting survival were tumor depth, presence of metastases to regional lymph nodes at diagnosis and positive surgical margins.

Sarcoma de Kaposi: características epidemiológicas / Sarcoma of Kaposí: characteristic epidemic

Objetivo: Reconocer las características epidemiológicas de Sarcoma de Kaposi (SK) y la influencia de estos en la respuesta a tratamiento. Material y métodos: revisión retrospectiva descriptiva de las historias clínicas de pacientes con diagnóstico de SK (1949-1994). Se registraron 81 pacientes, 62 con SK clásico y 19 con SK epidémico. Promedio de edad SKC 64.1 años y 36.9 años para el SKE. Razón H:M de 3:1 en el SKC y 19:O SKE. Antecedentes de enfermedades de transmisión sexual (ETS) y hepatitis 58 por ciento en SKE y 5 por ciento en SKC. Estadío clínico I-II 88 por ciento en el SKC, 9 por ciento. Sintomatología: dolor y edema de miebros inferiores 55 por ciento en el SKC y 5 por ciento SKE, mal estado general 8 por ciento SKC1 y 69 por ciento SKE, Karnofsky menor 70:93 por ciento SKC y 63 por ciento SKE. Síntomas B:26 por ciento SKC y 74 por ciento en el SKE. Los 19 pacientes con SKE no recibieron tratamiento específico para las lesiones dérmicas. Los tratamientos para SKC más comunes fueron RT para lesiones únicas y RT + QT para lesiones múltiples. Resultados: Se encontraron diferencias significativas con p menor 0.01 entre las características clínico-epidemiológicas de los pacientes con SKC y SKE. El pequeño tamaño muestra así como el tratamiento casi individualizado de los pacientes no permitieron una comparación en lo referente a respuesta y estadio clínico. Adicionalmente el elevado porcentaje de perdidos de vista (mayor 50 por ciento) impido evaluar la sobrevida. Conclusiones: Sarcoma de Kaposi Clásico es una entidad clínicamente diferente al Sarcoma de Kaposi asociado al sindrome de inmunodeficiencia adquirida siendo este último de carácter más agresivo.

Eritema multiforme y síndrome de Stevens Johnson asociado a irradiación y uso de Difenil Hidantoina (DFH) / Erythema multiforme and Stevens Johnson sindrome related to the use of diphenil hidantoin an radiation therapy

Entre 1988 y 1989 en el Departamento de Radioterapia del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, se diagnosticarón dos casos de reacciones generalizadas de la piel, ambos asociados a irradiación y uso de Difenil hidatoina después de haber iniciado la radioterapia. El primer caso fue una paciente portadora de tumor intracraneal metastásico primaria del recto, quien desarrollo un cuadro caracterizado por lesiones generalizadas en piel y mucosas, compatible con un Síndrome de Stevens Johnson (S.S.J.) El segundo caso se trato de una paciente portadora de un cáncer de mama operada, con antecedentes de epilepsia y consumo de DFH por 15 años, quien desarrolla un cuadro de eritema multiforme (E.M.) (lesiones cutaneas generalizadas sin compromiso de mucosas). El cuadro clínico mejoró al suspenderse la radioterapia, uso de esteroides, cambio de anticonvulsivantes por Fenobarbital y un tratamiento de soporta

Rabdomiosarcoma infantil / Childhood rhabdomyosarcoma

Se realiza un estudio prospectivo de 85 pacientes menores de 15 años con Sarcoma de partes blandas vistos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre Enero 1980 y Diciembre 1986. Se constata que el Rabdomiosarcoma es el tumor mas frecuente en los menores de 15 años y el Fibrohistiocitoma Maligno es el tumor más frecuente en los mayores de 15 años. De los 56 niñs con Rabdomiosarcoma, 44 eran de tipo Embrionario, 6 Mixtos, 5 Alveolar y 1 Pleomórfico. Las localizaciones más frecuentes fueron la de la cabeza y el cuello en 40%, las extremidades en.25% y la genitourinaria en 14%, siendo el 82% de los pacientes portadores de enfermedad avanzada (Estadios III-IV). Con el tratamiento multidisciplinario, combinado cirugía, quimio y radioterapia se obtiene una sobrevida libre de enfermedad del 100% para el estadío I,83.3% para el estadío II, y 22.7% para la localización y el estadío clínico; además se hace énfasis en la importancia del seguimiento para detectar recurrencias, efectos secundarios y/o neoplasias secundarias

Cáncer de la mama estadío III: Experiencia en 15 años en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas / Cancer of the breast stage III: 15 years experience at Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas

De 1966 a 1981 se han tratado 697 pacientes con Cáncer de la mama avanzado local (estadío III) en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas de Lima, Perú. A 484 pacientes se las trató con radioterapa sólo (6000 rads + 1000 rads dósis tumor). Hubo respuesta parcial o completa en el 64%, con una sobrevida a 5 años del 22 por ciento. En las pacientes que respondieron, fué del 32% y en las que no respondieron 5%. En un estudio prospectivo y aleatorio se comparó radioterapia sóla (5000 rads + 1000d/tumor) (34 pacientes), radioterapia y cirugía (27 pacients) y radioterapia y quimioterapia con CMF (26 pacientes). La adición de cirugía o quimioterapia redujo significativamente la incidencia de recurrencia locoregional a 52 por ciento y 68 por ciento respectivamente, en comparación con radioterapia sóla que fue de 94 por ciento. La sobrevida total fue de 15, 30 y 19 por ciento respectivamente. Sin diferencia estadísticamente significativa. En el tercer estudio se trataron 126 pacientes con quimioterapia sistémica (CMF) por 2 años. En forma prospectiva aleatoria se comparó como tratamiento locoregional la radioterapia sóla 66 pacientes y cirugía seguida de radioterapia 60 pacientes. La sobrevida total a 5 años fue similar en ambos grupos de pacientes 50 y 48%. Sin embargo las pacientes mayores de 50 años tuvieron menor sobrevida si fueron tratadas con cirugía sóla, 45.8% (p<0.05) En este mismo grupo de pacientes las recurrencias a distancia fueron mayores en las pacientes tratadas con cirugía y radioterapia 57%, y en las pacientes tratadas con radioterapia sóla 13.6% (p=0.01). En las pacientes menores de 50 años de edad, no se encontraron diferencias en las recurrencias a distancia, ni en la sobrevida total, tanto si fueron tratadas con radioterapia sóla o con cirugía seguida de radioterapia. Para mejorar los resultados obtenidos, estamos ejecutando nuevos diseños de tratamiento locoregional y sistémicos